Manejo Anestésico de un Paciente con Distrofia MuscularManejo Anestésico de un Paciente con Distrofia muscular, Desafíos y Adaptaciones en un Segundo Nivel.

Anesthetic Management of a Patient with Muscular Dystrophy, Challenges and Adaptations in a Secondary Level.

Autor: Karla Nallely Pech Pool ¹; Daniel Martínez Sandoval ² Jesús Andrés Montero Puga³   Beatriz Martínez Ramírez⁴   Nissa Yaing Torres Soto⁵ Josue Alberto Sulub Cahuich⁶; 

1. Residente del servicio de anestesiología de tercer año, Clínica Hospital Mérida ISSSTE Susulá, Facultad de Medicina de la Universidad Autónoma de Yucatán.
2. Médico anestesiólogo, Jefe de servicio de anestesiología del Hospital general de Chetumal.
3. Residente del servicio de cirugía de tercer año, Clínica Hospital Mérida ISSSTE Susulá, Facultad de Medicina de la Universidad Autónoma de Yucatán.
4. Profesora Investigadora de Carrera. División de Ciencias de la Salud, Universidad Autónoma del Estado de Quintana Roo
5. Profesora Investigadora de Carrera. División de Ciencias de la Salud, Universidad Autónoma del Estado de Quintana Roo.
6. Médico adscrito a IMSS – Bienestar Quintana Roo

Correspondencia:  Karla Nallely Pech Pool.

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RESUMEN

La Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) es la distrofia muscular más frecuente y severa, pertenece a una distrofinopatía, caracterizada por la ausencia de la proteína distrofina por una alteración en el gen que la codifica.

Es una enfermedad de origen genético, hereditario, recesivo, ligado al cromosoma X, con presentación principalmente en el sexo masculino, presenta una incidencia de 1:3500 nacimientos y una prevalencia de 3 por 100000 habitantes, en México se desconoce la cantidad exacta.

La progresión de la enfermedad compromete la función cardíaca y la función respiratoria, la vida en promedio es de 20 a 30 años, la muerte es resultado de falla ventilatoria en el 90% de los casos y falla cardíaca en el 10%.

Es importante para los anestesiólogos tener información y conocimiento sobre los pacientes con DMD para otorgarles un manejo satisfactorio en el perioperatorio, reducir  las complicaciones y lograr mejores resultados; A continuación, presentamos el caso de un paciente de 12 años con DMD sometido a procedimiento quirúrgico de urgencia por abdomen agudo con probable obstrucción intestinal en hospital de segundo nivel de atención, donde fueron optimizados los recursos, pero no siendo un manejo ideal por su limitación y por el carácter urgente del caso.

El propósito de este reporte es informativo, ya que estos pacientes pueden requerir intervención quirúrgica de urgencia como en el caso presentado, así como ser sometidos a procedimientos diagnósticos o cirugías paliativas.

Palabras clave: "Distrofia muscular de Duchenne" "manejo anestésico" "rabdomiólisis" "hipertermia maligna" "cisatracurio".

ABSTRACT

Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is the most common and severe muscular dystrophy, it belongs to a dystrophinopathy, with absence of the dystrophin protein due to alterations in the gene that encodes it.

It is a genetic, hereditary, recessive disease, linked to the X chromosome, which occurs mainly in the male sex, has an incidence of 1:3500 births and a prevalence of 3 per 100,000 inhabitants, in Mexico the exact number is unknown.

The progression of the disease compromises cardiac and respiratory function, the average life expentancy is 20 to 30 years, death is due to ventilatory failure in 90% of cases and heart failure in 10%.

It is important for anesthesiologists to have information and knowledge about patients with DMD in order to provide them with satisfactory management in the perioperative period and reduce complications and achieve better outcomes. Below we present the case of a 12-years-old patient with DMD who underwent an emergency surgical procedure for grade IV appendicitis in a secondary care hospital, optimizing resources, but not being an ideal management due to the limitation of the same and the urgent nature of the case.

The purpose of this report is informative, since these patients may require emergency surgical intervention as in the case presented, as well as undergo procedures for diagnosis or surgeries to improve the prognosis and quality of life.

Keywords: "Duchenne muscular dystrophy" "anesthetic management" "rhabdomyolysis" "malignant hyperthermia" "cisatracurium".

INTRODUCCIÓN 

La Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) es la distrofia muscular más frecuente y severa, con ausencia de la proteína distrofina por alteración en el gen que la codifica ^1,2. Es de origen genético, hereditario, recesivo, ligado al cromosoma X, con predominio en el sexo masculino, presenta una incidencia de 1:3500 nacimientos, una prevalencia de 3 por 100000 habitantes, en México se desconoce la cantidad exacta ³.

La DMD es caracterizada por su inicio en la infancia, y su presentación típica, con retraso en los hitos del desarrollo y una debilidad muscular progresiva, ya que se sustituyen las fibras musculares por tejido fibroadiposo^1,2,4.

La edad promedio del diagnóstico es de los 3 a 5 años, con presencia de debilidad muscular progresiva y severa, con pérdida definitiva de la marcha aproximadamente a los 10 años. La progresión de la enfermedad compromete la función cardíaca y la función respiratoria, la vida en promedio es de 20 a 30 años, la muerte es por falla ventilatoria en el 90% de los casos y falla cardíaca en el 10% ².

Manifestaciones clínicas

Al inicio de la enfermedad es característica la debilidad progresiva de los miembros inferiores, la seudo-hipertrofia de los músculos gastrocnemios, se empieza a caminar de puntillas, con dificultad para correr y subir escaleras, se progresa a la debilidad axial al incorporarse del decúbito, la debilidad de la cintura pélvica obliga a usar el apoyo de los brazos para levantarse (maniobra de Gowers positiva) y la disminución de la fuerza progresa a la cintura escapular, que origina escápula alada ³.

Se presenta una caminata particular con balanceo de caderas e hiperlordosis lumbar, posteriormente, la fase de silla de ruedas supone el inicio de las complicaciones a nivel respiratorio y cardíaco, así como disfagia y debilidad de la musculatura faríngea, 90% de los pacientes presentan escoliosis, lo cual contribuye con el deterioro de la función respiratoria, la alimentación y existe un aumento en el riesgo de fracturas por las caídas como por la aparición de osteoporosis ^1,2,3.

Las afectaciones respiratorias progresan con deterioro de la función ventilatoria, con lo cual la falla respiratoria es la principal causa de muerte. La afectación cardíaca se detecta por los trastornos de conducción y la miocardiopatía hipertrófica o dilatada, principalmente a partir de los 10 años, a los 18 años prácticamente ya todos los pacientes con DMD están afectados ^2,5.

Diagnóstico

Al sospechar clínicamente de la enfermedad, se debe de realizar la determinación de creatinina cinasa (CK), el nivel de CK alcanza su punto máximo (10 a 20 veces el valor límite superior) a los 2 años, luego disminuye con la progresión de la enfermedad a un ritmo del 25 % por año, y finalmente regresa al nivel normal cuando una cantidad considerable de tejido muscular se reemplaza por tejido fibroadiposo.

El electromiograma se realiza en algunos casos para valorar los nervios periféricos y descartar otras patologías, no discrimina el tipo de miopatía, por lo que no está indicado en el proceso diagnóstico de la enfermedad ^3,5. Las pruebas genéticas son menos invasivas que la biopsia muscular, por lo que se sugiere iniciar con esta, implican el análisis del ADN  mediante técnicas moleculares; entre las cuales están la PCR multiplex, PCR tiempo real y secuenciación para ver si hay una mutación en el gen de la distrofina y, de ser así, exactamente dónde se produce. En caso de no ser concluyente, se procede a la biopsia muscular ^1,3,6.

Anestesia en DMD

Los pacientes con DMD pueden ser sometidos a cirugías por indicaciones generales o como parte del manejo de su enfermedad por complicaciones secundarias de la distrofia. En cualquier caso, la cirugía puede agravar la condición del paciente, en ellos el riesgo de broncoaspiración está aumentado por el control de secreciones, e incluso el riesgo de requerir alguna intervención posterior por desaturación importante es hasta del 73%, otras complicaciones como la pérdida muscular posterior a la cirugía contribuyen al deterioro de la enfermedad^2,6.

Es importante una historia clínica y un examen físico detallados, así como la duración o gravedad de los síntomas, la afectación a otros sistemas, por lo que es importante evaluar cuidadosamente al paciente con las pruebas apropiadas y se recomienda un trabajo en equipo multidisciplinario, que incluya anestesiólogos, cirujanos, cardiólogos, neumólogos, neurólogos, para desarrollar un plan de atención perioperatoria y posoperatoria seguro. Los riesgos de la anestesia general incluyen rabdomiólisis, miotonía prolongada, inestabilidad hemodinámica, hipertermia maligna y ventilación postoperatoria prolongada, una alternativa es la anestesia local o regional (epidural, espinal o bloqueo nervioso regional), cuando no es posible su aplicación cobra importancia la selección de los medicamentos utilizados, considerar los retos de la propia enfermedad sumado al diagnóstico quirúrgico y de esta forma no mermar el pronóstico en estos pacientes ⁶.

De acuerdo con Sohrabi, se presenta a continuación la descripción de un caso clínico cuyo manejo fue realizado por el servicio de anestesiología en un hospital público de segundo nivel, en Quintana Roo el cual plantea condiciones y desafíos ante la limitación de insumos, contrario a lo reportado en la bibliografía médica actual, siguiendo los lineamientos SCARE ⁷.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se presenta el caso de un paciente masculino de 12 años, con diagnósticos de DMD, que presentó abdomen agudo y probable obstrucción intestinal, el cual inicio cuadro 8 días previos a su ingreso con dolor abdominal generalizado, constante e hiporexia, 3 días previos al ingreso presentó fiebre de 38° C, fue valorado por médico particular indicando vigilancia en domicilio, posteriormente inició con intolerancia a la vía oral, vómito de contenido biliar, distensión abdominal progresiva, por lo que acudió a clínica de zona, donde fue referido a una unidad de segundo nivel en un hospital público de Quintana Roo en octubre del 2024.

Entre los antecedentes, destacaron la DMD diagnosticada a los 7 años, actualmente con postración en silla de ruedas, sin problemas para la deglución, alergias, cirugías, transfusiones y hospitalizaciones negadas.

Al ingreso fue valorado por el servicio de pediatría y cirugía general, la exploración física al ingreso reveló peso 21.5 kg, Glasgow de 15 puntos presencia de tensión arterial de 95/30 mmHg, frecuencia cardiaca de 123 lpm, frecuencia respiratoria de 28 rpm, temperatura de 36.7°C, se observó consciente, con mucosas deshidratadas, caquéctico, normocefálico, se observó Mallampati I, Patil Aldreti I, distancia esternomentoniana I, protrusión Mandibular de I, dientes fijos y propios, precordio con aumento del ritmo cardíaco, murmullo vesicular presente, abdomen con distensión abdominal importante, datos francos de irritación peritoneal, extremidades hipotróficas. (ver figura 1 y 2). 

FIGURA 1. DMD MIEMBRO SUPERIOR DERECHO. FUENTE: ELABORACIÓN PROPIA 

FIGURA 2. MIEMBRO INFERIOR DERECHO.  FUENTE: ELABORACIÓN PROPIA.

Laboratorio al ingreso con hemoglobina de 11.9, hematocrito de 34.5, plaquetas 221 mil, leucocitos 12.5 a expensas de neutrófilos, grupo sanguíneo y Rh O positivo, glucosa de 134, urea 45.18, creatinina 0.9, CK 66.76, CK-MB 15, tiempo de protrombina 10.3, tiempo de tromboplastina parcial 32.5, INR 0.90, radiografía de abdomen en decúbito supino con imagen de fecalito en cuadrante inferior derecha, radiografía de tórax normal, electrocardiograma con ritmo sinusal, frecuencia cardíaca de 120 lpm, sin datos de isquemia o necrosis, se concluye diagnóstico de choque séptico con foco abdominal por probable apendicitis complicada, se canalizo vía periférica número 20 G en extremidad superior derecha, se reanimó con cristaloides, fue colocada una sonda nasogástrica que drenó gasto biliar abundante y se programó de forma urgente para laparotomía exploratoria abdominal.

Se otorgó un ASA IV, RTE moderado, se otorgó anestesia general balanceada en el contexto de la falta de insumos para una anestesia total intravenosa (TIVA) o la contraindicación de bloqueo neuroaxial por el alto riesgo de broncoaspiración.

A su llegada a quirófano, se realizó monitoreo tipo II, ECG, SpO2, PANI, temperatura, la inducción se realizó con midazolam a 0.14 mg/kg iv, fentanil 2 mcg/kg, hipnosis con 2.5 mg/kg de Propofol, cisatracurio 0.08 mg/kg iv, se llevó a cabo una videolaringoscopia con visualización de POGO del 100%, se introdujo tubo orotraqueal #6 neumotaponamiento con 25 cmH2O, fijado a 18 cm de arcada dental.

Ventilación mecánica en modo volumen control, con volumen tidal 120 ml, Fr 22 rpm, I:E:1:2, FIO2 100%, PEEP 3, ETCO2 33 mmHg, se procedió a laparotomía exploratoria amplia. Mantenimiento: sevofluorano 2.4 vol%, fentanil 5 mcg/kg/h. Se mantuvo estable hemodinámicamente, se encontró apendicitis grado IV, Se administraron cristaloides 400 ml, uresis 50 ml, sangrado mínimo de 20 ml, contenido de sonda nasogástrica 100 ml, se concluye cirugía sin eventualidades.

Se valoraron parámetros ventilatorios en modo espontáneo, se encontró volúmenes tidales adecuados, sin embargo, las metas de frecuencia respiratoria fueron insuficientes para considerar la extubación, se ingresa paciente a UCIP bajo sedo-analgesia con Aldrete 3, Ramsay -4, EVA 0, bajo ventilación mecánica.  Inició apoyo con vasopresor norepinefrina a dosis de 0.1 mcg/kg/min, se fue disminuyendo sedoanalgesia y progresión del apoyo ventilatorio a presión positiva intermitente, se logró extubación a las 24 h de la cirugía, así como el retiro de vasopresor.

DISCUSIÓN DEL CASO.

La DMD tiene un pronóstico desfavorable, el tratamiento está centrado en la terapia con glucocorticoides, la atención de problemas cardíacos y respiratorios, el objetivo es retrasar la progresión y mejorar la calidad de vida ⁸.

Los pacientes comúnmente son sometidos a cirugías ortopédicas, sin embargo, no están exentos de otros procedimientos, las complicaciones en el perioperatorio pueden estar relacionadas con el tipo de anestesia por lo que es un reto el manejo anestésico; En el caso presentado, se trata de una cirugía mayor de urgencia, se presenta riesgo de broncoaspiración por la enfermedad de base, sumado al hecho de que los pacientes con DMD pueden tener una vía aérea difícil (VAD) anticipada con una lengua grande, una apertura bucal restringida, una movilidad limitada de la columna cervical, por lo que es necesario estar prevenidos con dispositivos para manejo de VAD. La valoración del paciente no sugería datos de VAD, a pesar de ello se utilizó videolaringoscopio para la intubación ^2,9,10.

Diferentes estudios sobre la valoración preoperatoria en estos pacientes se enfocan en las complicaciones cardiovasculares y pulmonares, lo ideal es contar con un electrocardiograma y ecocardiograma para conocer si existe presencia de alteraciones, sin embargo, el ecocardiograma con dobutamina es el ideal para conocer la función del corazón bajo estrés, un escenario similar a cuando se encuentra bajo un procedimiento quirúrgico, de igual forma las pruebas de función respiratoria e incluso la polisomnografia pueden ser útiles dependiendo del tipo de cirugía al que se someta el paciente, en el caso presentado fue una cirugía de urgencia, el paciente no contaba con estos estudios recientes, sin embargo el electrocardiograma no reveló alteraciones con excepción de la taquicardia, adicional a eso, el hospital donde se resolvió el procedimiento quirúrgico es imposible  realizar de forma rápida esos estudios previo al ingreso al quirófano por falta de insumos ^9,11.

La monitorización debe ser completa mediante ECG, presión arterial no invasiva, capnografía, oximetría de pulso, temperatura, diuresis, parámetros de ventilación y monitoreo de la relajación neuromuscular ¹¹. En cuanto a los líquidos, se prefiere el uso de soluciones glucosadas sobre cristaloides sin potasio, para reducir el riesgo de rabdomiólisis e hiperpotasemia aguda. Si se espera una pérdida masiva de sangre, se debe recibir terapia antifibrinolítica con ácido tranexámico y utilizar otras técnicas de ahorro de sangre, en nuestro paciente no fue necesario ya que la perdida estimada de sangre era baja ^13,14.

La succinilcolina está absolutamente contraindicada por la asociación con rabdomiólisis, hipercalemia y arritmias malignas, de igual forma puede precipitar hipertermia maligna en estos pacientes. Estos pacientes tienen una mayor sensibilidad a los agentes bloqueantes neuromusculares no despolarizantes por lo que su inicio de acción es más rápido, con una duración más larga y un alto riesgo de parálisis residual requiriendo dosis más bajas  por lo que es necesario usarlos bajo estricta monitorización neuromuscular, de ser necesaria la ventilación posoperatoria, especialmente después de una cirugía mayor o en caso de depresión respiratoria después de la reversión del bloqueo de la relajación neuromuscular, la extubación debe posponerse durante 24 a 48 horas o el paciente debe mantenerse con ventilación mecánica no invasiva, en el caso presentado solo se contaba con cisatracurio, el cual al ser un bloqueador neuromuscular no despolarizante con metabolismo por vía de degradación tipo Hoffman, ofrece la ventaja de no producir parálisis prolongada residual, y el uso de una dosis menor al ser un paciente con DMD, sin embargo, por el riesgo de broncoaspiración se prefiere el uso de rocuronio, aunado a que la literatura contempla el uso de sugammadex para la reversión del relajante muscular, al contrario en la unidad hospitalaria donde fue atendido el paciente, no se contaba con el monitoreo de relajación muscular, ni con dichos fármacos, por lo que también se decidió la extubación programada del paciente en la terapia intensiva pediátrica, la cual se llevó a cabo tras 24 h con éxito ^2,12,13.

Los portadores de DMD presentan mayor susceptibilidad a los agentes halogenados cin debilidad muscular inherente, mayor riesgo de depresión cardiorrespiratoria y potencial de rabdomiólisis, hipercalemia e hipertermia maligna, sin embargo, los eventos reportados son más frecuentes en niños menores de 8 años, en quienes la enfermedad es menos severa, pero la membrana celular muscular es más inestable y vulnerable a desencadenar fenómenos de rabdomiolisis, incluso con la actividad muscular normal, razón por la cual, el uso de anestesia general intravenosa total (TIVA) es beneficiosa en estos pacientes. ¹⁴

En el paciente presentado, se realizaron pruebas de enzimas musculares con resultados sin alteraciones, como un indicador del progreso de su enfermedad, de igual forma es posible pensar en la posibilidad de un riesgo menor de rabdomiólisis y tener al inicio los niveles de estas enzimas sirven como parámetros de referencia para la vigilancia de esta posible complicación posterior a la cirugía, ya que no fue posible realizar TIVA al no contar con el equipo necesario para su uso, ante estos resultados, se decidió utilizar sevofluorano y fentanil en bolos para el mantenimiento ^14,15.

La anestesia regional se puede utilizar de forma segura y exitosa en estos pacientes, aunque en el bloqueo neuroaxial se pueden presentar dificultados debido a las anomalías espinales. Con el reciente uso de bloqueos periféricos podemos brindar analgesia de forma segura en el posoperatorio, donde también se recomienda una monitorización posoperatoria estrecha ^11,14,15.

CONCLUSIÓN.

Para el servicio de anestesiología, es importante conocer el manejo y la condición actual de los pacientes con DMD, cuya esperanza de vida ha aumentado y pueden requerir intervención quirúrgica de urgencia como en el caso presentado, así como, ser sometidos a procedimientos para el diagnóstico o cirugías para mejorar el pronóstico y la calidad de vida.

La medicina actual presenta importantes avances y contribuye para disminuir riesgos y mejorar la calidad y seguridad del paciente, las instituciones públicas tienen importantes retos al brindar servicios de atención con recursos limitados en distintas ocasiones y el caso presentado plantea el manejo inmediato con los recursos disponibles para resolver la urgencia quirúrgica presentada.

La importancia del reporte de caso en nuestro contexto puede ser de utilidad en escenarios similares.

Conflicto de intereses. 

Los autores declaran no tener conflicto de intereses.

1. No hubo fuentes de financiamiento para este trabajo.

Confidencialidad de datos.

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos del paciente

Consideraciones éticas.

El reporte de caso se apegó a la Ley general de Salud de los Estados Unidos Mexicanos en su Título Quinto: Investigación para la Salud en su artículo. Por las características del estudio, se solicitó la carta de consentimiento informado, debido a que se obtuvo los datos personales y fotografías del paciente. El fundamento para el tratamiento de los datos personales lo comprenden el artículo 16 de la Ley Federal de Transparencia y Acceso a la Información Pública, los artículos 18, 48, 49, 51, 52, 85, 86 de la Ley General de Protección de Datos Personales en Posesión de Sujetos Obligados. Conforme a la Declaración de Helsinki (Goodyear, 2007) ¹⁶.

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